Melanoma de coroides

El melanoma de coroides es el tumor maligno primario intraocular más común y el segundo tipo más común de melanoma maligno primario en el cuerpo. Con mayor frecuencia afecta a las personas blancas del norte de Europa.

Melanoma de coroides

El tratamiento temprano puede prevenir la muerte en pacientes con melanoma de coroides metastásico

En un estudio de cohorte prospectivo de 3.072 pacientes con melanoma de coroides, los investigadores encontraron que para algunos pacientes, el tratamiento temprano, en lugar de la espera vigilante, podría prevenir mejor la muerte metastásica.

Para el estudio, los investigadores correlacionaron la edad, causa de muerte, la edad al tratamiento y los predictores de supervivencia. Los tumores variaron en tamaño desde 2,4 hasta 23,8 mm de diámetro basal y 0,6 a 18,3 mm de espesor, y el mayor diámetro basal se correlacionó con todos los predictores de supervivencia exceptuando la ganancia del cromosoma 6p. La edad avanzada en tratamiento se correlacionó con un mayor diámetro basal del tumor, el grosor del tumor, el estadio TNM, la participación del cuerpo ciliar, la diseminación extraocular, la pérdida del cromosoma 3 y la ganancia del cromosoma 8q. Un total de 1005 pacientes murieron al final del estudio, y 561 de estos pacientes murieron de enfermedad metastásica del melanoma uveal. La edad promedio de muerte fue inferior (68,6 años) en los pacientes que murieron de melanoma metastásico que para los pacientes que murieron por cualquier causa (74,0 años). Ninguno de los predictores de supervivencia se correlacionaron con la edad entre los pacientes que murieron de metástasis a excepción del recuento mitótico, que tenía una correlación débil.

Signos y síntomas

Los melanomas coroideos permanecen asintomáticos durante períodos prolongados de tiempo; se pueden encontrar accidentalmente durante una oftalmoscopia. El melanoma de coroides puede presentar los siguientes síntomas:

  • Agudeza visual borrosa.
  • Escotoma paracentral.
  • Pérdida indolora y progresiva del campo visual.
  • Miodesopsias (también llamadas moscas volantes, son depósitos de varios tamaños, forma, consistencia, índice de refracción, y motilidad en el humor vítreo del ojo, que normalmente es transparente).
  • Dolor ocular severo.
  • Pérdida de peso, fatiga marcada, tos o un cambio en los hábitos intestinales o de la vejiga (sugiere malignidad primaria no ocular con metástasis coroidea).

El examen oftalmológico puede revelar lo siguiente:

  • Los melanomas de coroides pequeños suelen tomar la forma nodular, en forma de cúpula y la masa bien circunscrita debajo del epitelio pigmentario de la retina.
  • A medida que crecen los melanomas de coroides, pueden adoptar configuraciones más irregulares (por ejemplo, bilobular, formas multinodular, o de setas).
  • Los melanomas coroideos difusos se caracteriza por el crecimiento lateral en todo el coroides con una elevación mínima, son más difíciles de diagnosticar y con frecuencia causan desprendimiento de retina exudativa significativa.
  • Los melanomas coroideos pueden tener coloración variable, desde amelanótico de pigmentación oscura; algunos están parcialmente pigmentados.
  • Si el tumor es de color claro, su vascularización anormal por lo general se puede ver oftalmoscópicamente.
  • Cubriendo el melanoma coroideo, hay pigmento retiniano generalmente cambios epiteliales (por ejemplo, drusas), parches de atrofia, y la decoloración de color naranja; los cambios de color naranja pueden ocurrir tanto en las lesiones malignas, como en las benignas.
  • El melanoma de coroides puede no ser detectado por debajo de un gran desprendimiento exudativo de retina, hemorragia subretiniana, o una hemorragia vítrea.
  • Las presentaciones poco frecuentes del melanoma coroideo avanzado son el dolor ocular con cataratas y proptosis de extensión orbitaria transescleral tumoral.
  • Los melanomas coroideos anteriores podrían mostrar vasos centinela (vasos sanguíneos dilatados epiesclerales visibles a través de la conjuntiva) que alimentan el tumor metabólicamente activo.
  • El crecimiento transescleral de un melanoma de coroides anterior (principalmente a través de canales emisarios) puede aparecer en el examen como una pequeña zona subconjuntival de hiperpigmentación anormal.

Diagnóstico

Los niveles de enzimas hepáticas se indican en cualquier paciente con melanoma uveal, debido a que el hígado es el sitio más común de metástasis del melanoma de coroides. Las pruebas más sensibles de la función hepática son los niveles séricos de las siguientes situaciones:

  • Fosfatasa alcalina.
  • Transaminasa glutámico oxalacética.
  • Lactato deshidrogenasa.
  • Gamma-glutamil transpeptidasa.

Ecografía

  • Una ecografía de exploración del ojo (A-scan) es útil para los tumores con un espesor superior a 2-3 mm.
  • El melanoma de coroides característicamente muestra un pico prominente inicial, seguido da una baja a media reflectividad interna con disminución de amplitud y un eco significativo.
  • Las pulsaciones vasculares pueden verse como finas oscilaciones del patrón interno dentro del tumor.
  • Se deben realizar ecos secuenciales, con mediciones de dimensiones precisas, en los casos de duda diagnóstica.
  • La ultrasonografía B-scan del ojo es una prueba de rutina utilizada en la evaluación de cualquier masa segmento posterior; que es especialmente necesaria en pacientes con opacidad de medios.
  • Para los melanomas de coroides, se utiliza la ecografía B-scan para ayudar a establecer el diagnóstico, evaluar la posible extensión extraocular, estimar el tamaño del tumor para la observación periódica y planificar la intervención terapéutica.

Los melanomas intraoculares tienen varias características distintivas, como:

  • De baja a media reflectividad.
  • La excavación del tejido uveal subyacente.
  • Sombreado de los tejidos blandos subyacentes.
  • Vascularización interna.
  • Una zona acústica tranquila en la base del tumor llamada ahuecamiento acústico.

La biomicroscopia ultrasónica (BMU) tiene las siguientes ventajas:

  • Proporciona una excelente resolución de anomalías oculares anteriores.
  • Puede diferenciar los melanomas de coroides muy anteriores a los de origen de cuerpo ciliar.
  • Puede ayudar a definir el borde anterior del tumor.
  • También es útil para evaluar el glaucoma de ángulo cerrado.

Angiografía

  • La angiografía con fluoresceína y la angiografía con indocianina verde no muestran signos patognomónicos de melanoma de coroides, pero pueden ayudar al diagnóstico.
  • Los melanomas de coroides pequeños pueden mostrar cambios angiográficos similares a algunos nevus coroideos, este tipo de cambios van desde la angiografía normal hipofluorescencia secundaria a la obstrucción de la fluorescencia de fondo.
  • Los melanomas más grandes pueden mostrar un patrón irregular de hipofluorescencia temprana e hiperfluorescencia seguida de tinción intensa posteriormente.
  • La fluorescencia simultánea de la circulación retiniana y coroidea dentro del tumor es bastante característica de los melanomas de coroides.

Pruebas de imagen

  • Se puede obtener una radiografía de tórax para descartar posibles metástasis pulmonares.
  • La TC del globo y de la órbita es útil para visualizar la extensión extraocular y puede ayudar a diferenciar entre el desprendimiento de retina y un tumor sólido de coroides.
  • La MRI del globo y de la órbita se puede utilizar para determinar la extensión extraescleral del melanoma y distinguir el fluido circundante del tumor.
Melanoma de coroides tratamiento

Tratamientos

Existen varios tipos de tratamiento para los melanomas de coroides, entre los que se incluyen:

  • La observación puede ser aceptable para los tumores uveales posteriores donde el diagnóstico no está bien fundado; en particular, los tumores con una altura menor de 2-2,5 mm y de 10 mm de diámetro pueden ser observados hasta que se documenta el crecimiento.
  • La enucleación es el enfoque clásico de los melanomas de coroides y ha sido el tratamiento preferido para los melanomas grandes (diámetro basal > 15 mm y altura > 10 mm) y los tumores complicados, para los que la función visual se ve comprometida y cuando otras terapias tienden a fallar.
  • La braquiterapia es una alternativa ampliamente aceptada.
  • Irradiación externa con protones o iones de helio es una alternativa de uso frecuente para el tratamiento de melanomas de la coroides medianos, aunque se ha utilizado para los tumores más grandes.
  • La vitrectomía.
  • La esclerouvectomía es un método de tratamiento alternativo reservado para los tumores pequeños que cubren menos de un tercio de la circunferencia del globo.
  • La fotocoagulación con láser y la termoterapia transpupilar se utilizan para tratar los melanomas de coroides seleccionados que se encuentran lejos de la fóvea y son menores de 3 mm de espesor.
  • La exenteración orbitaria es un tratamiento radical reservado para los casos con extensión orbitaria generalizada; debe considerarse sólo en casos excepcionales en los que el malestar marcado se asocia con la propagación orbital masiva del melanoma.

La quimioterapia sistémica adyuvante no se defiende.

Cuando hay metástasis a órganos distantes, la quimioterapia sistémica paliativa es el tratamiento primario.