Melanoma desmoplásico

El melanoma desmoplásico es una forma rara de melanoma, un cáncer de piel que surge de las células de pigmento (melanocitos). El melanoma desmoplásico a menudo afecta a las fibras nerviosas y recibe el nombre de melanoma neurotrópico.

Melanoma desmoplásico

El melanoma desmoplásico es una forma de melanoma en el que las células malignas están rodeadas por tejido fibroso. Es una forma invasiva de melanoma, es decir, las células de melanoma proliferan dentro de la dermis o los tejidos más profundos de la piel. A veces aparece dentro de un lentigo maligno, un tipo de melanoma in situ.

¿Quién puede desarrollar el melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico por lo general se desarrolla en personas de piel blanca. Es más común en los hombres (65%) que en las mujeres. La mayoría son personas mayores.

Los principales factores de riesgo para el melanoma desmoplásico son:

  • Aumento de la edad.
  • Haber tenido un melanoma invasivo anterior o melanoma in situ.
  • Piel clara que se quema fácilmente.
  • Daños provocados por el sol.

¿Qué aspecto tiene el melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico es más común en áreas expuestas de la cabeza y el cuello (> 50%).

La lesión se presenta como una zona poco a poco ampliada de piel engrosada, a veces descrita como similar a una cicatriz. Suele ser de color carne, pero también puede ser pigmentado. Puede parecerse a una cicatriz hipertrófica o queloide (pero sin antecedentes de lesiones en el lugar), un lunar inusual, dermatofibroma o neurofibroma. Se hace más distintivo con el paso del tiempo, con frecuencia crece durante meses o años antes de que el paciente pueda reconocerlo. Las características de melanoma desmoplásico incluyen:

El melanoma desmoplásico se presenta como una masa de crecimiento lento dentro de la piel.

  • Superior a 6 mm y, a menudo 1-2 centímetros de diámetro en el diagnóstico.
  • Forma redondeada o irregular.
  • Pigmentación variable, más a menudo de color carne o un nódulo rosa.
  • Similar a una cicatriz con una superficie lisa o irregular.

El melanoma invasivo profundo a menudo tiene las siguientes características:

  • Engrosamiento de una parte de la lesión.
  • Aumento del número de colores, especialmente el azul o negro.
  • Ulceración o sangrado.
  • Picazón o escozor.

Los melanomas desmoplásicos suelen carecer de las señales de advertencia de melanoma ABCDE. (Asimetría, Bordes irregulares, variación de Color, de gran Diámetro).

¿Cuál es la causa del melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico aparece debido al desarrollo de las células malignas de pigmento (melanocitos) dentro de la dermis. Estas células pueden surgir dentro de otro tipo de melanoma o en la piel previamente de aspecto normal. La razón que provoca que los melanocitos se vuelvan malignos se desconoce, pero es probable que sea debido a una serie de cambios en el ADN.

¿Qué pruebas hay que hacer?

El diagnóstico clínico es ayudado por la dermatoscopia y la biopsia de piel (generalmente una biopsia de escisión). Las personas con melanomas superiores a 1 mm de espesor, pueden tener que someterse a una biopsia de los ganglios linfáticos, pruebas de imagen y análisis de sangre.

Dermatoscopia

La dermatoscopia, o el uso de un dermatoscopio, por un dermatólogo u otro médico entrenado en su uso puede ser útil para distinguir el melanoma desmoplásico de otras lesiones de la piel, tales como:

  • Nevos melanocíticos (lunares).
  • Dermatofibroma.
  • Cicatriz hipertrófica.
  • Neurofibroma.

Las características dermatoscópicas observadas con mayor frecuencia en el melanoma desmoplásico son:

  • Características de lesión melanocítica en el 50%.
  • Estructura y colores asimétricos.
  • Características de regresión: zonas similares a cicatrices, puntos grises.
  • Múltiples colores.
  • Patrón vascular atípico o polimorfo.
Melanoma neurotrópico

Biopsia

Si la lesión cutánea es sospechosa de melanoma desmoplásico, se debe llevar a cabo una biopsia con urgencia (biopsia de escisión).

El diagnóstico patológico de melanoma puede ser muy difícil. Los melanomas desmoplásicos tienen poca o ninguna propagación de células malignas en la epidermis; las células de melanoma son células fusiformes atípicas separadas por un estroma fibroso y se encuentran dentro de la dermis o la grasa subcutánea. La infiltración del nervio o neurotropismo se encuentra en aproximadamente la mitad de los melanomas desmoplásicos. Pueden ser necesarias pruebas adicionales utilizando tinciones inmunohistoquímicas como S100.

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma desmoplásico?

El tratamiento inicial de un melanoma desmoplásico es eliminarlo con cirugía; la lesión debe ser extirpada completamente con un 1 a 2 cm margen de tejido normal.

Si los ganglios linfáticos locales están agrandados debido al melanoma metastásico, éstos deben eliminarse por completo. Esto requiere un procedimiento quirúrgico, por lo general bajo anestesia general. Si no se agrandan, pueden ser examinados para ver si hay alguna propagación microscópica de melanoma. La prueba se conoce como una biopsia del ganglio centinela.

Los ganglios linfáticos que contienen el melanoma metastásico a menudo aumentan de tamaño rápidamente. Un ganglio afectado suele ser indoloro y firme al tacto de consistencia dura. Si esto ocurre entre las visitas de seguimiento programadas, debes avisar a tu médico de inmediato.

Si el melanoma está muy extendido, pueden ser necesarias otras formas de tratamiento, pero no siempre tienen éxito en la erradicación del cáncer. La inmunoterapia, productos biológicos tales como el ipilimumab, y los inhibidores de BRAF como el dabrafenib y el vemurafenib son apuestas prometedoras.